机械性肠梗阻

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病例讨论第56期答案丨新生儿巨大膀胱 [复制链接]

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整理/唐昊

恭喜本期获奖的五位读者:

林萍****

王方方****

肖又民****

吴福根****

林勇****

奖品会在5个工作日内寄出,请获奖的读者们留意近期的快递短信哦~

本期答案:B.巨膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征(MMIHS)

这次病例讨论,带来的是一个关于新生儿畸形的病例。新生儿畸形是临床常见的小儿疾病,对于这类病人,都是治疗的难点,大家一起来看看吧!

▼问题1

根据超声结果,诊断可能是什么呢?

C*:E?看他阴影面积比较大,其实我也不是好明白。

Q*:D,很不专业的说,用排除法。

阳*:c,根据现病史与B超结果诊断为选第三个。

J*:D,腹壁发育不良,泌尿道畸形。

小编说:这个病例相对较难,所以大家的选择有差异,根据排除法,应该是能够选择出正确答案的,这个病例包括有三个典型的表现。

▼问题2

产前检查发现有PBS,相关的治疗方法是什么呢?

Q*:手术,应该像腹股沟疝那种腹肌发育不良的修补手术吧,其他就是梗阻再通吧。他这个彩超主要是泌尿道畸形跟腹肌发育不良。膀胱大是膀胱肌纤维发育不良问题还是因为下尿道梗阻。双肾轻度积水,跟输尿管积水,是考虑下尿道梗阻而不是它的畸形吧?所以这个是按下尿路畸形跟腹壁缺失考虑。

小编:梅干腹综合征是一个严重的先天性疾病,请问有什么治疗方法呢?梅干腹综合征包括几个典型的症状,是不是应该分开来看呢?

J*:解除尿路梗阻,各种手术,没见过的病例。

C*:可否在胎儿未出生前,在胎中进行手术?听说心脏问题也能在胎中进行。

小*:最好还是要用弹力绷带包扎腹部,做膀胱造瘘术,每个症状都不一样。腹壁肌肉缺如发育不良、泌尿道畸形还有双侧隐睾,典型的三联征,这里主要见前两点。表示最开始只看彩超的话只看出泌尿道畸形。

小编说:新生儿梅干腹综合征包含有三个典型的症状,会引起多个器官衰竭,治疗来说没有特殊有效的治疗,只有对症治疗,减轻所带来的损害。

▼问题3

为了明确腹胀的原因,需要什么进一步辅助检查呢?

小编:这个宝宝在尚未出生的时候为了避免畸形引起的器官功能损害,采取了对症治疗的治疗方法,但是出生后又出现了腹胀的情况。这是什么原因引起的呢?需要做什么检查明确呢?

Q*:应该考虑肠道吧,上面说可以并发,腹部彩超跟立位片。

伍*:NEC?

小编:出生后患儿又发生了腹胀的情况,进一步需要进行相关肠道方法的检查,考虑是肠道方面的原因引起的腹胀。

▼问题4:

根据患儿临床表现,影像学检查和术中所见,最可能是诊断是什么?

陈*:B。

Q*:B。

咪*:B。

小编:这个病例有点难度,也是很有意思的一个病例,但是通过分析,能够选择出正确答案的。

▼问题5:

MMIHS的治疗方法?

Q*:膀胱造瘘,闭锁部位再通,无肌纤维的小肠切掉?

H*:这些病例都没见过啊,长见识了

小编说:这两个综合征都是临床很少遇见的病例,属于疑难杂症,这两个疾病很典型,了解这个疾病就容易作出诊断。但是这两个疾病的患儿预后都不好,治疗效果不佳。

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